骨干续连症的症状是什么？骨干续连症怎么治疗？

　　骨干续连症属先天性发育畸形 为常染色体显性遗传。在儿童期或青年期发病 男性多于女性 约3∶1。65～75％的病人有家庭史 有遗传性。不明 可能原因为：

　　1 骨膜发育不良 骨皮质较薄以及骨膜不够完全 不能很好的限制骨向外生长。

　　2 破骨细胞活动能力不足 造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。

　　3 软骨膜发育有缺陷 使软骨过度生长 由软骨再转变为骨。因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势 这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。

　　骨干续连症为先天性发育畸形 常见的并发症如下：

　　如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折 但可以很快愈合 椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫。有时还可伴有膝内翻等。疣在“母骨”生长停止后 一般不再继续长大。如果骨疣增长的速度突然增加 或在停止生长后又继续增大 就有恶变可能 恶变的发生率为2～10％。在X线片上 如肿瘤呈现边界不清 骨质有破坏现象以及出现有不规则的斑点 即应疑有恶变。髋关节周围 肩胛骨等处的骨疣易恶变 应尤加注意。

　　骨干续连症患者 病变重者 身材矮小 肢体不等长 患骨有不同程度的弯曲。在长骨的骨骺附近有坚硬 形状不规则 不可推动的肿块 即骨疣 有轻度疼痛 有时因磨擦而其旁有滑囊形成 可伴炎症。如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折 但可以很快愈合 椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫。有时还可伴有膝内翻等。

　　骨干续连症为先天性发育畸形 无有效预防措施 早发现早诊断早治疗是本病的防治关键。另外由于本病的恶变的可能 因此在诊断时需严格观察病情况的改变 对提示有恶变可能的征象应尤加注意。

　　X线检查方法有利于骨干续连症的诊断。

　　X线表现：特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良 骨干短及多发性外生骨疣。干骺端成“喇叭”形。尺骨变短 桡骨弯曲 桡骨头半脱位 有时要与Madelung畸形相区别。在干骺端有骨疣向外突出 其方向常与关节相背 大小数目不等 形状各异有圆锥形 磨菇形 花菜形等。其松质骨结构与母骨一致 软骨帽不能显影 因此 肿块实际大小要比X线上所见者大。在前臂及小腿的骨疣可使邻骨发生压迫性吸收。

　　骨干续连症患者饮食要有规律 注意卫生。暴饮暴食 食不洁食物会增加肠道疾病的机会 增加强直性脊柱炎的发病和加重病情。多食以下食物。

　　1 豆类食品：豆类食品含有丰富的蛋白质和微量元素 它有促进肌肉 骨骼 关节 肌腱的代谢 帮助修复病损的作用 如大豆 黑豆 黄豆等。可治疗以湿重为主的风湿骨痛 对身体沉重 关节不利 筋脉拘挛或麻木不仁 关节肿痛而重着不适的风湿病 效果较好。黑豆又名乌豆 冬豆子 又可治疗风湿疼痛 经验方用黑豆炒至半焦泡人黄酒 治疗关节酸痛有效。

　　2 果实食品：中医认为强直性脊柱炎是由肾虚引起筋骨 肌肉 关节的病损 而果实食品对筋骨 经络 风湿痹痛或腰膝无力极为有益。

　　骨干续连症的干骺端畸形不需治疗。如骨疣较大影响美观 或影响关节活动以及压迫肌腱神经时 则应手术摘除。本病若影响较大 可有以下几种治疗方法：

　　1 Orthofix外固定架

　　具有固定和骨延长双重作用 固定作用牢靠 又为单边固定 比Ilizarov骨外固定器具有明显优点 使神经血管肌肉损伤大大降低。Orthofix骨延长效果可靠 易于控制和掌握 可在病房用扳手进行操作 家属也可操作 有利于患儿早日出院。

　　2 尺骨截骨技巧

　　骨皮质切开取代截骨术 以免损伤骨主要营养血管 应尽少干扰骨内膜和骨髓血运。一般采用皮肤小切口 逐步调换骨刀方向逐渐切断骨皮质 保持髓腔完整。后面骨皮质切断有困难时 偶可增加另一小切口。尺骨骨干续连症是尺骨延长主要适应证 现代骨痂连接延长技术不需要植骨 也不需要内固定。延长过程中 由于生长发育而脱位桡骨头可以自行复位 使继发肘内翻 腕关节尺偏畸形 均不同程度地纠正 下尺桡关节也可以得到改善。